Fulltextové hledání

Správná funkčnost screeningu sluchových vad je založena na jednoduché organizaci screeningu, komfortu vyšetření pro pacienta, medicínské výtěžnosti a ekonomické únosnosti. Screening sluchu novorozenců byl aktualizován Metodickým pokynem Ministerstva zdravotnictví České republiky (Věstník MZ ČR č. 14/2021). Ke screeningu sluchu fyziologických novorozenců se používají tranzientně evokované otoakustické emise (TEOAE) a u rizikových novorozenců automatická BERA (AABR - automatic auditory brainstem responses; BERA - brainstem evoked response audiometry). Screening sluchu u dětí ve věku 5 let byl ustanoven Metodickým pokynem Ministerstva zdravotnictví České republiky (Věstník MZ ČR č. 11/2018), vyšetření je prováděno pomocí tónové audiometrie. Pozitivní screening znamená záchyt sluchové vady (poruchy sluchu), negativní screening nepřítomnost poruchy sluchu. Cílem práce je na žádost redakce časopisu Česko-slovenské pediatrie podat informace o současné metodice a stavu screeningu sluchu novorozenců a u dětí ve věku 5 let v České republice. Metodika práce vychází z publikace Celoplošný screening sluchu novorozenců v České republice - databáze a nová metodika z Česko-slovenské neonatologie 2/2022.

Obezita je velmi závažné chronické onemocnění s akumulací tělesného tuku. Strukturální a buněčné změny tukové tkáně při obezitě ovlivňují její sekreční a metabolickou aktivitu s produkcí adipokinů, lipokinů a dalších faktorů, které vedou k mírné chronické zánětlivé reakci a k poruše glukózového a lipidového metabolismu. Obezita se tak pojí s celou řadou komorbidit, mezi které patří hypertenze, diabetes 2. typu, dyslipidemie, steatóza jater, hyperurikemie, syndrom obstrukční spánkové apnoe a zvýšené onkologické riziko. Velmi důležitou úlohu hrají i komplikace pohybového systému a psychosociální. S vzrůstající prevalencí obezity narůstá také prevalence komorbidit, které snižují kvalitu života. Péče o pacienty s obezitou je tedy velmi komplexní proces. Vedle úsilí o redukci hmotnosti nefarmakologickou, farmakologickou či chirurgickou léčbou je kladen důraz i na včasnou detekci a léčbu těchto komplikací.

Spektrum cievnych anomálií s rôznym biolo gickým správaním je veľmi široké. Vaskulárne anomálie sa rozdeľujú na vaskulárne malformácie a vaskulárne nádory - hemangiómy. Hoci mnohé z nich vyzerajú podobne, ich klinická manifestácia je rozmanitá - od nezávažného samolimitujúceho priebehu po život ohrozujúce komplikácie vyžadujúce intenzívny multidisciplinárny terapeutický prístup. Nezriedka sa aj v o dbornej praxi všetky cievne anomálie nesprávne nazývajú hemangiómy. Je veľmi dôležité správne klasifikovať a pomenovať cievnu anomáliu, aby sme mohli zvoliť správnu liečbu a zabrániť vzniku závažných komplikácií. Z vaskulárnych nádorov sa u detí najčastejšie vyskytuje infantilný hemangióm (IH). Je to lézia s úplne typickým biologickým správaním a na jej odlíšenie od iných cievnych anomálií zvyčajne stačí dobre odobratá anamnéza. Iba malá časť IH predstavuje pre dieťa riziko a vyžaduje systémovú alebo kombinovanú multimodálnu liečbu. Vaskulárne malformácie predstavujú heterogénnu skupinu zvyčajne vývinových odchýlok cievneho systému a môžu postihovať ktorýkoľvek typ ciev. Často ide o zmiešané cievne lézie. Symptomatické vaskulárne malformácie sú u detí zriedkavé a mnohokrát predstavujú pre lekárov diagnosticko-terapeutickú výzvu. Prinášame kazuistiku nesyndrómového pacienta, u ktorého sa vyskytli dve zriedkavé symptomatické cievne anomálie vyžadujúce multiodborovú starostlivosť.

Vitamin D je významným steroidním hormonálním prekurzorem s vlivem jak na kostní metabolismus, tak i na imunitní děje a další orgánové systémy. Pacienti, kterým je podávána enterální nebo parenterální výživa, patří mezi rizikové stran možného rozvoje deficitu vitaminu D. Článek se věnuje analýze skupin pacientů v riziku deplece vitam inu D z pohledu nutricionisty a uvádí dostupné doporučené postupy pro monitoraci hladin a suplementaci vitaminu D u pacientů na nutriční podpoře.

Nová doporučení navazují na Standard léčebného plánu z roku 2012⁽¹⁾ a na vydání speciálního čísla Česko-slovenské pediatrie z roku 2016 věnovaného problematice tuberkulózy (TB).⁽²⁾ V předkládaném dokumentu reflektujeme nová doporučení Světové zdravotnické organizace (WHO),⁽³⁾ která dlouhodobě hledá nové strategie pro optimální léčbu dětských a dorostových pacientů, neboť celosvětově onemocní TB ročně více než 10 milionů lidí, z toho 1,2 milionu dětí.⁽⁴⁾ V České republice zůstává TB vzácným onemocněním s incidencí 3,6 : 100 000 v roce 2022.⁽⁵⁾ Dětská TB odráží trend dospělé TB. Mezi roky 2010-2020 byl trend klesající. Ani změna očkovací strategie v roce 2010 tento trend nezměnila.⁽⁶⁾ Od roku 2021 pozorujeme mírný nárůst dětských pacientů s TB. V roce 2023 onemocnělo TB 29 dětí (obr. 1). Nárůst dětských případů TB, včetně forem rezistentních na léčbu, zvyšuje nárok na aktualizaci doporučení pro diagnostiku a léčbu v souladu se světovými trendy. Hlavní změny v doporučeném postupu se týkají zejména zkrácení léčby nekomplikované TB u dětí ve věku 3-16 let na 4 měsíce. Dále jsou zde nově definované skupiny TB rezistentní na léčbu (drug resistant - DR) a nové strategie její léčby, jejíž součástí je podávání bedaquilinu a delamanidu. Inovativní je také zavedení TB preventivní terapie u kontaktů s DR-TB.

Bartterov syndróm zahŕňa skupinu vzácnych geneticky podmienených tubulopatií sprevádzaných zvýšenými močovými stratami solí. Patogenetickým podkladom je porucha transportných systémov zodpovedných za reabsorpciu solí predovšetkým v hrubom segmente vzostupného ramienka Henleho kľučky. Medzi základné charakteristiky Bartterovho syndrómu patrí hypokaliemická, hypochloremická metabolická alkalóza a sekundárny (hyperrenínový) hyperaldosteronizmus pri normálnom alebo nízkom systémovom krvnom tlaku. Klinické prejavy sa líšia v závislosti od postihnutého génu, pričom rozoznávame 5 rôznych génovo- špecifických fenotypov ochorenia. V článku uvádzame súbor 8 pacientov z Českej republiky a Slovenska s geneticky potvrdeným Bartterovým syndrómom a ich klinický a laboratórny fenotyp. Key words: Bartter syndrome, tubulopathy, hypokalemia, metabolic alkalosis, hyperaldosteronism

Přehledový článek shrnuje nejdůležitější informace o myokarditidách a kardiomyopatiích u dětí, věnuje se jejich etiologii, klinickým projevům, diagnostice a léčbě. Slouží jako podkladový materiál k přípravě k atestační zkoušce z pediatrie.

Přehledový článek předkládá novinky v managementu alergie na bílkovinu kravského mléka (ABKM) u kojenců a dětí, a to na základě aktualizovaných doporučení Evropské společnosti pro dětskou gastroenterologii, hepatologii a výživu (ESPGHAN) z roku 2023, která se věnují zejména prevenci ABKM.

Vrozený chylothorax je závažné a obtížně léčitelné onemocnění s vysokou mortalitou. Použitím chemické pleurodézy lze omezit nutnost chirurgické léčby, avšak dosud není kvůli nedostatku důkazů jednoznačná shoda nad optimální chemickou látkou. Ve dvou kazuistikách popisujeme vlastní zkušenost s chemickou pleurodézou jodovaným povidonem u novorozenců s vrozeným chylothoraxem. Pacientům jsme podali 2 ml/kg roztoku 4% jodovaného povidonu intrapleurálně cestou hrudního drénu, který byl po podání na 4 hodiny zasvorkován. V obou případech bylo nutné opakované podání k úplnému potlačení tvorby chylu. Podle našich zkušeností použití chemické pleurodézy jodovaným povidonem rychle, účinně a bez nežádoucích účinků zabrání další tvorbě pleurálního výpotku. Od prvního použití této metody v roce 2003 bylo publikováno 20 případů aplikace novorozencům v léčbě kongenitálního chylothoraxu. Jejich přehled a zhodnocení jsou součástí sdělení. Celková úspěšnost i procento přežití dosahují 80 %.

Edukační informace pro lékaře a další zdravotnické pracovníky.  Text byl připraven na základě žádosti Ministerstva zdravotnictví ČR skupinou vybraných odborníků s cílem zvýšit odbornou kvalifikaci lékařů a dalších zdravotnických pracovníků v prvotní diagnostice a další péči při narození dítěte s odlišným pohlavním vývojem.

Pacienti s nešpecifickými zápalovými ochoreniami čreva vykazujú významné odlišnosti vo fenotypových prejavoch ochorenia ako aj odpovedi na liečbu. Výrazná interindividuálna variabilita liečebnej odozvy viedla v posledných rokoch k výskumným iniciatívam zameraným na identifikáciu genetických markerov schopných prispieť k optimalizácii liečebných stratégií. Do klinickej praxe sa implementovalo napríklad vyšetrovanie prediktívnych markerov tiopurínmi-indukovanej myelosupresie. Na druhej strane, markery súvisiace s novšími liečebnými možnosťami, akou je napríklad biologická liečba, sa v bežnej praxi zatiaľ nevyužívajú. Článok ponúka prehľad pokrokov na poli farmakogenetiky IBD, sumarizuje známe farmakogenetické markery ako aj tzv. kandidátne gény a zaoberá sa ich perspektívnym využitím v personalizácii liečby IBD.

Úvod: Dopad chronickej choroby na zdravie jedinca odzrkadľujú jednotlivé aspekty kvality života. Cieľom príspevku je zhodnotiť vplyv celiakie u adolescentov na ich kvalitu života v štyroch subškálach: dysfória, obmedzenia, obavy o zdravie a nedostatočná liečba vzhľadom na rodové rozdiely. Metodika: Zber dát prebiehal v období od 04/2019 do 05/2020 u adolescentov vo veku 15-18 rokov navštevujúcich gastroenterologické ambulancie v DFN Košice. Štandardizovaný dotazník pre pacientov s celiakiou CD-QOL vyplnilo spolu 33 pacientov (16 chlapcov, 17 dievčat). Priemerný vek adolescentov bol 16,36 ± 1,11 a priemerná dĺžka ich liečby dosahovala 8,39 ± 5,04 rokov. Dáta boli analyzované metódami deskriptívnej štatistiky a Mann-Whitneyho U testom. Výsledky: Neboli potvrdené štatisticky signifikantné rozdiely u adolescentov s celiakiou vzhľadom na rodové rozdiely v štyroch skúmaných doménach. Adolescenti dosahovali štatisticky signifikantne odlišné celkové skóre kvality života (U = 81,50, p = 0,049). Záver: Hodnotenie kvality života má význam pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti, ošetrujúcich, ale najmä pre pacientov. Včasné odhalenie determinantov, ktoré modifikujú život s celiakiou môže byť základom pre prípravu, plán a realizáciu intervencií v prospech zdravia i celkovej pohody jedinca s celiakiou.

Jodové zásobení těhotných a kojících žen je klíčové pro zdraví plodu a novorozence, zejména pro správnou funkci štítné žlázy. Nedostatečná jodová saturace může vést k závažným následkům, včetně trvalého poškození zdraví dítěte. V České republice využíváme pro monitoring jodového zásobení novorozenců neonatální TSH získané v rámci celoplošného novorozeneckého screeningu kongenitální hypotyreózy. Vý sledky monitoringu byly až do nedávné doby příznivé (do roku 2018 v Čechách a do roku 2022 na Moravě), nicméně v posledních letech se zvyšuje procentuální zastoupení novorozenců se zvýšeným TSH, což naznačuje prohlubující se jodový deficit této křehké populace. Jednou z příčin může být nedostatečná jodová suplementace těhotných žen nad rámec běžného alimentárního příjmu (tj. 150-200 µg jodu denně) a snížení konzumace mléka, mléčných produktů, vajec a soli s jodem. Česká republika se nyní opět musí zaměřit n a tuto rizikovou populaci stran prohlubujícího se jodového deficitu. Důležité je zaměřit se především na osvětov é aktivity a zajistit adekvátní suplementaci jodu již v období těhotenství.

Vztah složení naší stravy a vzniku a léčby diabetes mellitus 1. typu (DM1) je znám již od dob před objevením inzulinu, kdy se poprvé objevila snaha pomocí dietních opatření zpomalit či zastavit progresi onemocnění. Kromě toho je k dietě přistupováno i jako k doplňkové léčbě k inzulinoterapii , jejímž účelem má být snaha o dosažení terapeutických cílů. V rámci dietních opatření v souvislosti s DM1 byl dosud zejména zkoumán vliv umělé dětské výživy, lepku, respektive jeho vysazení, vitaminu D, omega-3 mastných kyselin a sníženého příjmu sacharidů v rámci takzvané nízkosacharidové diety. Cílem tohoto přehledového článku je uceleně shrnout nejnovější vědecké poznatky o nutričních intervencích v různých fázích DM1.

Poranění břicha u dětí patří k významným úrazům, převažuje zavřený (tupý) typ poranění, nejčastěji poraněnými orgány jsou slezina, játra a ledviny. Při nerozpoznání poranění orgánů a intraabdominálního krvácení ohrožuje pacienta akutně vývoj hemoragického šoku nebo subakutně rozvoj infekčních komplikací. Důležité je správné klinické a zobrazovací vyšetření k identifikaci krvácení a stupně poškození orgánů a správně navržená terapie. Ze zobrazovacích metod se dnes nejlépe uplatňuje FAST (focused assessment with sonography in trauma) v kombinaci s CT (computer tomography) s podáním kontrastní látky. V léčbě břišních úrazů dětí dominuje konzervativní přístup a neoperační management, podmínkou je zajištění hemodynamické stability a optimální monitoring. Z invazivních terapeutických postupů je možné ošetření krvácení ve spolupráci s intervenčním radiologem nebo chirurgický zákrok. Při izolovaném poranění je prognóza dobrá, při kombinaci s polytraumatem nitrobřišní poranění zvyšuje mortalitu dítěte. Klíčová slova: dítě, chirurgický zákrok, úraz, nitrobřišní poranění, sonografie, hemoragický šok

Cystická fibróza (CF) je nejčastější život limitující dědičné onemocnění, které postihuje přibližně 100 000 pacientů po celém světě. Příčinou onemocnění je patogenní varianta v genu CFTR (cystic fibrosis conductance regulator), plnícím funkci iontového přenašeče na apikální membráně epitelových buněk. Léčba tohoto závažného onemocnění byla donedávna pouze symptomatická. Možnosti kauzální terapie mířící přímo na opravu molekulárního defektu CFTR proteinu se objevily v roce 2012, kdy byl registrován první lék ze třídy tzv. CFTR modulátorů. V současné době máme k dispozici čtyři CFTR modulátory, všechny dohromady mohou účinkovat až u 90 % všech pacientů s CF. Určujícím parametrem příslušné léčby je genotyp pacienta.

Vitamin/hormon D představuje látku s významnou rolí v dětské revmatologii. Mimo dlouho známé protiinfekční efekty je studována jeho protizánětlivá funkce. V randomizované dvojitě zaslepené placebem kontrolované studii u adolescentů se systémovým lupus erythematodes (SLE) bylo zjištěno , že substituce vitaminu D vedla ke snížení aktivity nemoci a redukci únavy pacientů. V případě nesystémové juvenilní idiopatické artritidy (JIA) se jedná o biomarker, který společně s dalšími klinickými a laboratorními znaky hraje roli v predikci inaktivního onemocnění. Publikace studující periodickou horečku s aftózní stomatitidou, faryngitidou a krční lymfadenitidou (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis, PFAPA) přinesla poznatek o asociaci nízkých hladin vitaminu D s delším trváním atak a kratšími intervaly mezi atakami. Toto minireview shrnuje poznatky o roli vitaminu D v dětské revmatologii a upozorňuje na možnosti substituce vitaminu D v rutinní klinické praxi.

Autor prezentuje kazuistiku 14leté dívky se subakutní tyreoiditidou, která patří mezi méně obvyklá zánětlivá onemocnění štítné žlázy. Etiopatogeneticky se jedná o viry indukovaný destruktivní typ tyreoiditidy u geneticky disponovaných osob. Po stránce klinické měla pacientka typickou spontánní a palpační bolestivost na krku v oblasti postižené štítné žlázy v kombinaci s teplotou, neklidem, opocením kůže a tachykardií. Laboratorní odběry ukázaly obraz periferní hypertyreózy s elevací zánětlivých parametrů, ale negativními tyreoidálními autoprotilátkami. Na ultrazvukovém vyšetření popsána zvětšená štítná žláza s hypoechogenními lézemi, ale bez zvýšené vaskularizace. Pacientka splnila všechna diagnostická kritéria subakutní tyreoiditidy. Zaléčena byla prednisonem v sestupné dávce. Příznaky lokální a celkové odezněly během dvou týdnů, ultrazvukový obraz se normalizoval během 3 měsíců. Po stránce funkční po krátké iniciální epizodě hypertyreózy přešla do mírné hypotyreózy, která si vyžádala substituci malou dávkou levotyroxinu. Po půl roce od diagnózy bylo možno substituční léčbu vysadit. Dívka je v současnosti eutyreózní a zůstává v dispenzární péči endokrinologické ambulance.

Screening představuje významný preventivní nástroj pediatrie. Svou povahou spadá do prevence sekundární. Zahrnuje celoplošné, pravidelné, ministerstvem zdravotnictví definované (formou vyhlášky či metodického pokynu) screeningy, jmenovitě novorozenecký laboratorní screening, vyhledávání vývojové dysplazie kyčlí, vrozených a získaných sluchových vad, oftalmoskopické vyšetření k odhalení kongenitální katarakty a systém pravidelných preventivních prohlídek praktickým lékařem pro děti a dorost. Existují i další screeningová vyšetření, která však zatím nejsou důsledně celoplošná, například u novorozenců a kojenců ultrazvukové vyšetření vývojových vad urotraktu či vyhledávání kritických srdečních vad měřením saturace krve kyslíkem. Předkládaný článek pojednává o obecné úloze screeningu v pediatrii, jeho principech, metodách a rizicích.

Na naše pracoviště jsme přijali šestiměsíční dívku s otokem levé nohy a bérce a šetřením levé dolní končetiny, anamnéza úrazu chyběla. Rentgenové vyšetření končetiny prokázalo fraktury levé tibie. Pro podezření na abuzivní vznik traumatu jsme dívku podrobně vyšetřili, včetně provedení vstupního a kontrolního kostního protokolu, které odhalily mnohočetné fraktury, včetně klinicky němé zlomeniny pravé dolní končetiny. Hojení traumat bylo při konzervativní léčbě nekomplikované. Případ jsme předali k dalšímu řešení Policii České republiky a Orgánu sociálně právní ochrany dětí.

Prevence poškození zdraví sportovce je významným medicínským i společenským tématem především z důvodu potenciální náhlé smrti. Ta bývá nejčastěji důsledkem onemocnění srdce. Diagnózy, které mohou způsobit náhlou srdeční smrt, se diametrálně liší u dětské a dospělé sportující populace. U dětí jde o diagnózy převážně vrozené, u dospělých o stavy získané. V současné době existuje většinový odborný konsenzus, jak provádět screening rizika náhlé srdeční smrti. V České republice je tento screening součástí preventivních sportovních prohlídek, které provádějí tělovýchovní lékaři, všeobecní praktičtí lékaři a praktičtí lékaři pro děti a dorost. Tyto sportovní prohlídky mají ale širší obsah, protože možná poškození zdraví u sportovce zahrnují široké spektrum stavů, z nichž některé přímo souvisejí s růstem a vývojem jedince.

Malabsorpční syndromy představují rozsáhlou skupinu onemocnění, pro která je typická porucha intraluminálního trávení či vstřebávání živin. Klinicky se manifestují jako průjem, steatorea, nadýmání anebo neprospívání. Některé jednotky mohou být doprovázeny i specifickými příznaky, jako jsou např. otoky, paličkovité prsty a perianální exantém. Článek má za cíl na základě recentních poznatků malabsorpční syndromy přehledně klasifikovat a shrnout jejich etiologii, etiopatogenezi a klinickou manifestaci. Nedílnou součástí textu je rovněž přiblížení aktuálních diagnostických a léčebných postupů. V souladu se zaměřením rubriky budou diskutovány zejména nozologické jednotky s častějším výskytem. Vzácnější choroby (např. malabsorpce při reakci štěpu proti hostiteli) budou zmíněny jen okrajově a čtenáři budou poskytnuty recentní zdroje s podrobnějšími informacemi.

Vztah nespecifických střevních zánětů a vitaminu D je intenzivně studován nejen v souvislosti s kostním metabolismem, ale rovněž ve vztahu k imunopatologickým dějům v gastrointestinálním taktu, k střevní mikrobiotě a také efektivitě léčby zánětlivých střevních onemocnění. Ačkoliv je zřejmé, že nemocní s nespecifickým střevním zánětem často trpí deficitem vitaminu D, není dosud plně objasněno, zda jeho substituce vede ke zlepšení klinického stavu či prognózy těchto jedinců.

Růstové grafy pro českou dětskou populaci jsou konstruovány na základě rozsáhlých Celostátních antropologických výzkumů dětí a mládeže ve věku od narození do 18 let (CAV). Grafy BMI a hmotnostně-výškového poměru jsou konstruované na základě dat CAV 1991. Růstové grafy ostatních tělesných rozměrů (tělesné délky, tělesné výšky a grafy obvodů hlavy, levé paže, břicha, boků a obvodu břicha k tělesné výšce) pocházejí z roku 2001. Opakované celostátní výzkumy umožnily popsat dlouhodobé trendy růstu české populace (zvyšování průměrné tělesné výšky, posun adipozity rebound a středního věku nástupu menarché/mutace do nižšího věku). Podíl dětí s nadváhou a obezitou se stále zvyšuje, a to ve všech věkových kategoriích u obou pohlaví. Nepodařilo se realizovat další CAV, který by zachytil pokračující trendy růstu a vývoje dětí, a umožnil tak aktualizaci veškerých růstových grafů. U grafů BMI by bylo nutné přihlédnout, pokud možno, k zachování nebo přiblížení se ke stávajícím hraničním hodnotám pro nadváhu a obezitu, ale i nízkou hmotnost zejména proto, aby nedošlo ke změkčení normy. Stávající národní růstové grafy pro českou populaci považujeme stále za vhodnější variantu než přechod na grafy WHO 2007 nebo CDC 2000.

Nedoslýchavost a hluchota patří mezi nejzávažnější smyslové vady. Obvykle se jedná o vrozené poruchy a v případě genetického podkladu se nejčastěji dědí autozomálně recesivně. Jejich časný záchyt je stěžejní, neboť normální sluch je zásadní pro vývoj řeči, kognice a komunikace. Metodou sekundární prevence je screening, který se v České republice provádí dle metodických pokynů u novorozenců a pětiletých dětí. Předkládané sdělení se věnuje jednotlivým užívaným metodám screeningového vyšetření sluchu u dětí.

Mentální anorexie je komplexní psychiatricko-metabolicko-endokrinní onemocnění, které má z psychiatrických onemocnění nejvyšší úmrtnost. Při mentální anorexii dochází k alteraci téměř všech orgánů a systémů. Změny endokrinního systému představují většinou adaptaci organismu na hladovění a po znovunabytí potřebné hmotnosti a tukové hmoty dochází k jejich spontánní úpravě. Ale neplatí to pro všechny změny. Dochází k poruše hypot halamo-hypofyzární osy s projevy hypogonadotropního hypogonadismu a hyperkortizolemie, k rezistenci k růstovému hormonu, poruše tyroidální funkce, hyponatremii a hypooxytocinemii. Může být narušena i produkce antidiuretického hormonu a poměrně brzy lze diagnostikovat poruchu kostního metabolismu, která často přetrvává i po vyléčení mentální anorexie. V poslední době byly popsány i změny ve střevn ím mikrobiomu, v lipidovém metabolismu, poruchy produkce cytokinů s rozvojem autoimunity a poruchy imunitních funkcí.

Neutrofily sú centrálnou zložkou vrodeného imunitného systému. V posledných rokoch si získali značnú pozornosť vďaka novoobjaveným biologickým efektorovým funkciám a ich zapojeniu do rôznych patologických stavov. Neutrofily predstavujú prvú líniu obrany imunitného systému a pôsobia ako fyzická a chemická bariéra proti patogénom. Aktivované neutrofily môžu okrem iného uvoľňovať svoj obsah - dekonde nzovaný chromatín spolu s antimikrobiálnymi granulárnymi proteínmi, a vytvárať tak tzv. neutrofilové extracelulárne pasce (neutrophil extracellular traps - NETs). Tvorba NETov sa spúšťa kontaktom s rôznymi prozápalovými stimulmi, vrátane mikroorganizmov, cytokínov, imunitných komplexov a iných. V súčasnosti sú popísané dva základné mechanizmy tvorby NETov. Klasický spôsob je jednou z foriem programovanej bunkovej smrti závislým od NADPH-oxidázy, pričom je najlepšie preskúmaným mechanizmom. Druhý spôsob tvorby NETov charakterizuje rapídna bunková odpoveď na vonkajší stimul, pričom pasca sa uvoľní bez porušenia bunkovej membrány, takže nedochádza k usmrteniu neutrofilu. Zatiaľ čo NETy sú veľmi účinné pri eliminácii patogénov, môžu tiež spôsobiť vážne poškodenie, ak sa uvoľnia v nadmernom množstve alebo ich odstraňovanie nie je efektívne. Cieľom tohto článku je sprostredkovať pohľad na úlohu neutrofilov a spôsob tvorby NETov v závislosti od rôznych stimulov. Tiež sumarizuje súčasné poznatky o úlohe NETov v patofyziológii infekcií močových ciest a hemolyticko-uremického syndrómu indukovaného infekciou E. coli.

Úvod: Alergia na jed blanokrídleho hmyzu je druhou najčastejšou príčinou anafylaxie detského veku. V súčasnosti jediná kauzálna terapia, ktorá môže navodiť toleranciu, je venómová imunoterapia (VIT). Ciele: V našej práci sme sa zamerali na analýzu vybraných klinických a laboratórnych charakteristík v skupine pediatrických pacientov s alergiou na jed blanokrídleho hmyzu liečených VIT. Materiál a metódy: Vytvorili sme prospektívnu štúdiu, do ktorej bolo postupne zaradených 20 detských pacientov (13 chlapcov, 7 dievčat), ktorí spĺňali indikačné kritéria pre VIT. Dáta boli zberané od roku 2015 do roku 2022. Definovali sme základnú charakteristiku súboru, zamerali sme sa na celkovú toleranciu liečby u pediatrických pacientov a výskyt vedľajších účinkov počas podávania VIT, taktiež sme vykonali odber krvi na stanovanie dynamik y laboratórnych imunologických parametrov v presne stanovených časových intervaloch. Výsledky: Priemerný vek bol 11 ± 4,37 rokov, pričom priemerný vek prvej systémovej reakcie po bodnutí bol 9,15 ± 3,58 rokov. Z 20 zaradených pacientov bolo 14 alergických na jed včely a 6 na jed osy. VIT bola priemerne začatá vo veku 10 ± 3,86 rokov, z toho 2 pacienti ju začali ešte pred dovŕšením piateho roku života. Medzi najčastejšie zastúpené klinické prejavy systémovej reakcie v našom súbore patrili angioedém tváre (70 %), dyspnoe (65 %), urtikária (55 %) a celotelový pruritus (45 %). Výskyt vedľajších príhod po VIT sme najčastejšie pozorovali počas úvodnej fázy podávania v zmysle lokálnych reakcií, pričom u žiadneho pacienta nedošlo k rozvoju systémovej reakcie. Prirodzená reexpozícia počas VIT sa vyskytla u 25 % pacientov, pričom u žiadneho sa nerozvinula systémová reakcia. V priebehu VIT sme zaznamenali aj dynamické zmeny jednotlivých hodnotených laboratórnych parametrov s postupným poklesom špecifických IgE proti extraktu a alergénovým komponentom hmyzieho jedu a vzostup špecifických IgG4 proti alergénovému extraktu. Záver: Alergiu na jed blanokrídleho hmyzu radíme medzi závažný až život ohrozujúci stav, pričom v súčasnosti jediná možná terapia, ktorou môžeme predchádzať vzniku systémovej reakcie a zlepšiť kvalitu života pacientom je VIT. U detských pacientov je udávaná vyššia účinnosť VIT a taktiež nižšie riziko zlyhania liečby. Naše skúsenosti dokladujú účinnosť aj bezpečnosť VIT v detskom veku a zároveň potvrdzujú pozitívne zmeny v laboratórnych parametroch naznačujúce indukciu imunitnej tolerancie. Kľúčové slová: blanokrídly hmyz, anafylaxia, venómová imunoterapia, tolerancia, nepriaznivé účinky, laboratórne parametre

Dětská paliativní péče prodělala v posledních dvou dekádách celosvětově prudký vývoj, který přispěl i k akceleraci rozvoje dětské paliativní medicíny v České republice. V péči o pacienty s paliativními potřebami jsou rozlišovány tři úrovně - paliativní přístup, obecná a specializovaná paliativní péče. Jedním z modelů specializované paliativní péče je také konziliární paliativní tým v nemocnici, př ičemž historicky první paliativní tým zaměřený na dětské pacienty byl založen v roce 2017 ve Fakultní nemocnici v Motole. Článek představuje výzvy, které rozvoj týmu provázely, a procesy, které implementaci dětské paliativní péče do největší nemocnice v České republice umožnily.