ČASOPIS ČESKÉ PEDIATRICKÉ SPOLEČNOSTI A SLOVENSKEJ PEDIATRICKEJ SPOLOČNOSTI

Čes-slov Pediat 2025, 80(90):39-44 | DOI: 10.55095/CSPediatrie2025/051

Celostátní registr dětských pacientů léčených růstovým hormonem REPAR - zpráva za rok 2025

Aneta Kodytková, Jan Lebl, Stanislava Koloušková, skupina pro růstový hormon v pediatrii České endokrinologické společnosti*
Pediatrická klinika, 2. lékařská fakulta, Univerzita Karlova a Fakultní nemocnice v Motole, Praha

Český celonárodní registr REPAR shromažďuje od roku 2014 longitudinální údaje o pacientech léčených somatropinem (rekombinantním lidským růstovým hormonem; rhGH) a od roku 2023 také dlouhodobě působícím

analogem růstového hormonu somatrogonem (Ngenla®). Do registru jsou navíc začleněna konvertovaná data o pacientech z předešlých mezinárodních databází od roku 1992, reprezentuje tedy téměř úplný soubor všech pacientů léčených v České republice od počátku podávání rhGH. K 1. 1. 2025 obsahoval pediatrický modul registru REPAR kumulativní údaje o 6009 dětských a adolescentních pacientech,

z nichž 3421 bylo hlášeno přímo do registru REPAR a 2588 převedeno z předešlých registrů. Aktuálně je léčeno 2289 pacientů (chlapců 1414, dívek 875) v sedmi indikačních skupinách - deficit růstového hormonu (n = 1101), děti narozené malé na svůj gestační věk s malou výškou v dětství (n = 765), Turnerův syndrom (n = 114), syndrom Pradera-Williho (n = 64), deficit SHOX (n = 53), syndrom Noonanové

(n = 129), chronické onemocnění ledvin (n = 21) a malý počet pacientů s jinou či nespecifikovanou diagnózou (n = 43). Během roku 2024 bylo do registru nově zařazeno 335 pediatrických pacientů. Medián věku při zahájení léčby je 5,4 roku (P5-95: 0,5; 13,2). Registr REPAR je cenným zdrojem dat pro sledování účinnosti a bezpečnosti léčby růstovým hormonem.

Klíčová slova: REPAR, registr, růstový hormon, léčba, Česká republika

Přijato: 23. září 2025; Zveřejněno: 1. září 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Kodytková A, Lebl J, Koloušková S, hormon v pediatrii České endokrinologické společnosti SPR. Celostátní registr dětských pacientů léčených růstovým hormonem REPAR - zpráva za rok 2025. Ces-slov Pediat. 2025;80(Suppl.3):39-44. doi: 10.55095/CSPediatrie2025/051.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. . Stochholm K, Kiess W. Long-term safety of growth hormone - a combined registry analysis. Clin Endocrinol (Oxf) 2018; 88: 515-528. Přejít k původnímu zdroji...
    2. . Ranke MB, Wit JM. Growth hormone - past, present and future. Nat Rev Endocrinol 2018; 14: 285-300. Přejít k původnímu zdroji...
    3. . Kodytková A, Zemková D, Koloušková S, et al. Růstové databáze a registry - cesta k poznání fyziologických účinků růstového hormonu. Čes-slov Pediat 2020; 75 (4): 252-257.
    4. . Ranke MB, Lindberg A, Chatelain P, et al. Predicting the response to recombinant human growth hormone in Turner syndrome: KIGS models. Acta Paediatr 1999; 433: 122-125. Přejít k původnímu zdroji...
    5. . Pfäffle R, Land C, Schönau E, et al. Growth hormone treatment for short stature in the USA, Germany and France: 15 years of surveillance in the Genetics and Neuroendocrinology of Short-stature International Study (GeNeSIS). Horm Res Paediatr 2018; 90: 169-180. Přejít k původnímu zdroji...
    6. . Sävendahl L, Polak M, Backeljauw P, et al. Treatment of children with GH in the United States and Europe: long-term follow-up from NordiNet® IOS and ANSWER program. J Clin Endocrinol Metab 2019; 104: 4730-4742. Přejít k původnímu zdroji...
    7. . Koledova E, Stoyanov G, Ovbude L, et al. Adherence and long-term growth: the easypod TM connect observational study (ECOS) in children with growth disorders. Endocr Connect 2018; 7: 1-30. Přejít k původnímu zdroji...
    8. . Kodytková A, El Lababidi E, Čermáková I, et al. Analýza dat z celostátního registru pacientů léčených růstovým hormonem REPAR. Čes-slov Pediat 2020; 75: 205-213.
    9. . Kodytková A, Toni L, Plachý L, et al. Pubertální růst dětí, které se narodily malé na svůj gestační věk (SGA), s malou výškou v dětství (SGA-SS). Výsledky léčby růstovým hormonem z dat české národní databáze REPAR. Čes-slov Pediat 2023; 78: 30-36. Přejít k původnímu zdroji...
    10. . Toni L, Kodytková A, Plachý L, et al. Dospělá výška dětí, které se narodily malé na svůj gestační věk (SGA), s malou výškou v dětství (SGA-SS). Výsledky léčby růstovým hormonem z dat české národní databáze REPAR. Čes-slov Pediat 2023; 78: 22-29. Přejít k původnímu zdroji...
    11. . Kodytková A, Amaratunga SA, El-Lababidi E, et al. Early-onset growth hormone treatment in Prader-Willi syndrome attenuates transition to severe obesity. J Pediatr Endocrinol Metab 2025; 38: 525-532. Přejít k původnímu zdroji...
    12. . Kodytková A, Dušátková P, Amaratunga SA, et al. Variant pubertal development in Prader-Willi syndrome: early and slow progression of pubarche with normal age at gonadarche. Front Endocrinol (Lausanne) 2025; 16: 1527140. Přejít k původnímu zdroji...
    13. . Lebl J, Šnajderová M. Současné indikace léčby růstovým hormonem v pediatrii. Pediatr praxi 2005; 2: 108.
    14. . Pricci F, Villa M, Maccari F, et al. The Italian registry of GH treatment: electronic Clinical Report Form (e‑CRF) and web‑based platform for the national database of GH prescriptions. J Endocrinol Invest 2019; 42: 769-777. Přejít k původnímu zdroji...
    15. . Polak M, Konrad D, Pedersen BT, et al. Still too little, too late? Ten years of growth hormone therapy baseline data from the NordiNet® International Outcome Study. J Clin Endocrinol Metab 2018; 31: 521-532. Přejít k původnímu zdroji...
    16. . Wigren M, Hansen S. Prader-Willi syndrome: clinical picture, psychosocial support and current management. Child Care Heal Dev 2003; 29: 449-456. Přejít k původnímu zdroji...
    17. . Baars J, Van den Broecka J, le Cessiec S, et al. Body mass index in growth hormone deficient children before and during growth hormone. Horm Res 1998; 49: 39-45. Přejít k původnímu zdroji...
    18. . Hokken-Koelega A, van Pareren Y, Sas T, et al. Final height data, body composition and glucose metabolism in growth hormone-treated short children born small for gestational age. Horm Res 2003; 60: 113-114. Přejít k původnímu zdroji...
    19. . Ranke M, Lindberg A. Growth hormone treatment of short children born small for gestational age or with Silver-Russell syndrome: results from KIGS (Kabi International Growth Study), including the first report on final height. Acta Paediatr 1996; 417: 18-26. Přejít k původnímu zdroji...
    20. . Donaldson M. Growth hormone therapy in Turner syndrome - current uncertainties and future strategies. Horm Res 1997; 48: 35-44. Přejít k původnímu zdroji...

    Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution 4.0 International License (CC BY 4.0), která umožňuje distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.


    Zpět na obsah